Почему важна диагностика ЭПС?

Диагностика ЭПС может помочь обнаружить опухоль или своевременно выявить ее рецидив. Продукты опухоли могут служить маркерами болезни и даже позволить обнаружить опухоль на самых ранних стадиях. Дифференцировать ПС от метастазов может помочь радикальное или симптоматическое лечение. Например, кетоконазол, аминоглютетимидин или метирапон могут облегчить изнуряющие симптомы, вызванные эктопически продуцируемым АКТГ, даже при некурабельных опухолях.

Какой механизм лежит в основе ЭПС?

ПС - это результат циркуляции биологически активных веществ (БАВ), которые в большинстве случаев являются полипептидами. Опухоль-ассоциированные пептиды могут выявляться при многих новообразованиях, но их клинические проявления относительно нечасты, так как не все выявляемые иммунными методами пептиды биологически активны. Существуют 2 патогенетические модели: 1) случайная генетическая "дерепрессия", 2)"эндокринно-клеточная" теория. Дерепрессивная модель придает значение опухолевой трансформации клеток при высвобождении структурных клеток от их нормальной ингибиции. Повышенная продукция ферментов, гормонов или пептидов с гормональной активностью ведет к клиническим проявлениям ПС. Эндокринно-клеточная теория объясняет чрезмерную продукцию гормонов пролиферацией в опухолях эндокринных клеток, первоначально присутствующих в тканях в норме. Например, APUD-клетки (клетки, поглощающие и декарбоксилирующие азотистые вещества), которые имеют нейроэктодермальное происхождение с определенными структурными и цитохимическими свойствами, способны вырабатывать широкий спектр веществ.

Является ли ПС показателем злокачественности опухоли?

Не всегда. Онкогенная остеомаляция, редкий синдром с костными болями, мышечной слабостью, рентгенологическими признаками остеомаляции может быть излечен после удаления доброкачественных мезенхимальных опухолей. Но в то же время она может сочетаться с раком простаты и плоскоклеточным раком легкого.

Указывает ли разрешение паранеопластического феномена на излечение от опухоли?

Иногда нет. Паранеопластические признаки и симптомы могут исчезнуть, когда концетрация веществ, вызывающих эти изменения, падает ниже порогового уровня. При рецидиве опухоли уровень гормонов может снова превысить клинически определяемый порог, показывая, что выздоровление не достигнуто.

Существует ли эффективное паллиативное лечение ПС?

Да. Поскольку симптомы и признаки вызываются избытком БАВ, лечение, направленное на снижение продукции, удаление и блокирование действия этих гуморальных факторов, может помочь больному. Эффективные лечебные воздействия включают хирургическое лечение, облучение, лекарственную терапию и плазмаферез.

О каком ЭПС было сообщено впервые?

В 1928 г. У. Браун доложил о синдроме Кушинга при мелкоклеточном раке легкого: "случай плюригландулярного синдрома: диабет у бородатой женщины". Помимо проопиомеланокортина, производной молекулы АКТГ, мелкоклеточная карцинома может вырабатывать также различные гормонально активные пептиды. Например, она же может вызвать гипонатриемию, обусловленную SIADH, и гинекомастию вследствие выработки хорионического гонадотропина (ХГ). Половина случаев эктопической выработки АКТГ приходится на долю мелкоклеточного рака легких. Синдром Кушинга также встречается при феохромоцитоме, тимоме, медуллярной тиреоидной карциноме и карциноидных опухолях.

Может ли вызываться пшеркальциемия эктопической продукцией парати реоидного гормона (ПТГ)?

Редко. Повышение уровня ПТГ является специфичным для первичного гиперпаратиреоза. Это больные, чаще амбулаторные, среднего возраста и с признаками гиперкальциемии. При опухолях на фоне гиперкальциемии отмечается низкий Уровень ПТГ. Сообщено о нескольких убедительных случаях гиперкальциемии, обусловленной выработкой ПТГ опухолями.

В настоящее время гиперкальциемию без костных метастазов у раковых больны: объясняют наличием веществ с паратиреоидоподобными свойствами. Эти вещества обозначаемые как ПТГ-подобные, по строению гомологичны ПТГ. Биологически( эффекты, включая гиперкальциемию, гипофосфатемию и фосфатурию, вызываются активацией рецепторов ПТГ. Разные типы опухолей, включая почечные, мочевого пузыря, аденокарциномы, лимфомы, плоскоклеточный рак легких, рак головы и шеи могут продуцировать ПТГ-подобные пептиды, имитируя гиперпаратиреоз.

Какие опухоли сочетаются с эритроцитозом?

Эритроцитоз обнаруживается приблизительно в 50% случаев рака почек, в 20% случаев мозжечковой гемангиобластомы, в 15% случаев доброкачественной кисты почек и аденом. Также имеются сообщения о связях его с другими новообразованиями, такими как гепатомы, фибромиомы матки, вирилизирующие опухоли яичника, рак легких, тимомы, феохромоцитома, параганглиомы и склерозирующая гемангиома (фиброзная гистиоцитома) околоушной железы. Причиной его чаще является избыток эритропоэтина. Он образуется в почках у взрослых и в печени плодов, и этим объясняется частая сочетаемость эритроцитоза с новообразованиями почек и печени.

Можно ли обнаружить признаки ЭПС на коже?

Результатом избыточной продукции пептидов с меланиностимулирующими свойствами, включая АКТГ и липотропин, может быть гиперпигментация. Обычно тяжелый гирсутизм с маскулинизацией у женщин, обусловленный тестостероном, может быть следствием гиперпродукции андрогенов при опухоли надпочечников или яичника. Избыточное содержание глюкагона при глюкагономе (опухоли, исходящей из островковой ткани дистального отдела поджелудочной железы) сочетается с необычной полиморфной, часто быстропроходящей сыпью, называемой некролитической мигрирующей эритемой. Другими признаками этого, чаще медленно развивающегося синдрома, являются глосситы, дистрофия ногтей, анемия, диабет и похудание.

Может ли гипертиреоз быть проявлением ПС?

Да. Человеческий хорионический гонадотропин (чХГ), который по строению достаточно гомологичен бета-цепи тиреотропного гормона (ТТГ), вызывает излишнее образование тиреоидных гормонов или перекрестно стимулируя тиреотропные рецепторы, или благодаря избытку этих "специфичных" рецепторов. Высокочувствительные пробы для определения ТТГ, проведенные у женщин без патологии со стороны щитовидной железы, показали, что чХГ, секретируемый плацентой, стимулирует продукцию тиреоидного гормона во время беременности. Уровень чХГ должен быть очень высоким, чтобы вызвать явный тиреотоксикоз. Уровень тироксина коррелирует с очень высоким уровнем чХГ при трофобластических опухолях, в том числе при хориокарциноме и пузырном заносе у женщин. Имеются сообщения о редких случаях гипертиреоидизма у мужчин при трофобластических опухолях яичек и хориокарциноме.

Часто ли акромегалия является результатом повышения уровня рилизинг фактора гормона роста (РФГР)?

Очень редко негипофизарные опухоли могут вызывать акромегалию и гиперплазию гипофиза путем выработки РФГР. Как правило, акромегалию вызывает гормон роста, продуцируемый крупноклеточной аденомой гипофиза. По сообщениям, опухолями, продуцирующими РФГР, являются карциноиды, опухоли островковой ткани поджелудочной железы, рак желудка, молочной железы и яичников. РФГР, состоящий из 44 аминокислотных остатков, был выделен из экстракта опухоли больных акромегалией. Выборочное исследование уровня РФГР у II7 бессимптомных пациентов обнаружило его повышение только в 1 случае. Это означает, что эктопическая продукция РФГР очень редко является причиной акромегалии.

Продуцируются ли опухолями другие гипоталамические пептиды?

Да. При негипофизарных опухолях выявляется кортикотропин-рилизинг-гормон в сочетании с эктопическим АКТГ и соматостатином. О продукции тиреотропин-рилизинг-гормона и гонадотропин-рилизинг-гормона сообщений не было.

Какой гормон продуцируется эктопически наиболее чаще? АКТГ.

Легко ли определить эктопическое происхождение АКТГ?

Иногда да. Нетрудно диагностировать синдром Кушинга, индуцированный АКТГ эктопического происхождения, у больного с опухолью легких, гиперпигментацией, гипокалиемией, мышечной слабостью, потерей веса. Диагноз подтверждается соответствующим повышением уровня АКТГ и кортизола. Первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной метастазами в надпочечники, должен соответствовать низкий уровень кортизола в сыворотке. Снижение секреции кортизола наблюдается при деструкции железы 90% и более и встречается редко. На аутопсии чаще находят метастазы рака молочной железы и рака легких.

Иногда нет. Консультируйтесь с эндокринологом! Эктопическую секрецию трудно дифференцировать от АКТГ, продуцируемого гипофизарной аденомой и вызывающего болезнь Кушинга. В обоих случаях уровень АКТГ может быть нормальным или слегка повышенным. В случаях эктопической выработки АКТГ при карциноидных опухолях и бронхоаденоме высокие дозы дексаметазона подавляют синтез кортизола, что подтверждает синдром Кушинга. Одновременное определение уровня АКТГ в периферической вене и в вене, дренирующей гипофиз, позволяет отличить его эктопическую продукцию от эутопической. Для выполнения этой процедуры требуется высококвалифицированный специалист, и нужна она не в каждом случае.

Какие гормоны и связанные с ними признаки и симптомы, продуцируют

опухоли островковой ткани поджелудочной железы? Существует 5 типов опухолей островковой ткани и этиологические гормоны.

Синдромы опухолей островковой ткани

Синдромы опухолей островковой ткани приведены в таблице ниже: 

 

ОПУХОЛЬ

ГОРМОН

ЭПОНИМ

СИМПТОМЫ

Инсулинома

Инсулин

 

Гипогликемия

Гастринома

Гастрин

Синдром Золлингера-Эллисона

Гиперацидность, пептические язвы

ВИП-ома

Вазоактивный интестинальный (кишечный) полипептид (VIP)

Синдром Вернера-Моррисона

Диарея

Глюкагонома

Глюкагон

 

Сыпь, диарея, анемия, непереносимость глюкозы

Соматостинома

Соматостатин

 

Боли в животе, диарея, похудание, гиперемия кожи, холецистит

Как записаться на приём к врачу

СПРАВКА ГОБУЗ "ОКОД"

лично при обращении или по телефонам

8 (8162) 62-07-82
8 (8162) 98-70-47

строго по дням:
05 числа каждого месяца на период с 16 по 31-ое число текущего месяца
и 20 числа каждого месяца на период с 01 по 15-ое число следующего месяца

Если дата выпадает на нерабочий день, запись производится накануне - в последний рабочий день.

br

Центр обработки вызовов населения по вопросам здравоохранения (Колл-центр)

Тел.: 8 (8162) 76-56-38

звонить после 12.00 по рабочим дням

br

Через портал записи на сайте Департамента здравоохранения Новгородской области

br big